Гипертрихоз, или синдром оборотня, - это генетическое заболевание, проявляющееся чрезмерным оволосением тела. У человека, пораженного этим дефектом, волосы обильны даже на лице. Отсюда и пошло название «синдром оборотня», что, конечно, обидно. Как бороться с гипертрихозом? Есть ли шанс вылечить?
Гипертрихоз, или синдром оборотня (другое название болезни также синдром Амбраса) - чрезвычайно редкий врожденный дефект, встречающийся как у женщин, так и у мужчин. В прошлом считалось, что «оборотни» - это некие гибриды человека и животного, сочетание человека с волком, обезьяной и даже медведем. Сегодня мы знаем, что это заболевание вызвано мутацией гена SOX3, расположенного на одной из двух половых хромосом X.
Гипертрихоз был впервые описан в 17 веке, сегодня считается, что в мире насчитывается около 50-100 человек, страдающих этим редким генетическим дефектом. К ним относится, например, семья Хесуса Асевеса из города Лоренто в Мексике, насчитывающая около 30 человек. Благодаря разной внешности они прославились на весь мир, но это не та популярность, о которой кто-либо мог мечтать. Люди, страдающие этим генетическим дефектом, ежедневно сталкиваются с дискриминацией и социальным преследованием. Они часто боятся показываться среди людей и редко выходят из дома, скорее после наступления темноты. Их называют оборотнями, людьми-волками.
Как проявляется гипертрихоз?
Синдром оборотня проявляется обильным оволосением тела, туловища, рук и, что особенно тяжело для больных, даже лица. Однако не всегда. Дефект протекает в двух формах – генерализованной и локальной. В последнем случае волосы поражают только определенные участки тела, например, не все лицо, а «только» лоб и подбородок, или еще одно место на теле, из которого растут волосы.
Цикл развития волос состоит из трех фаз:
1. анагенная фаза – рост волос
2. катагенная фаза - гибель волосяных фолликулов
3. телогеническая фаза – выпадение волос
При гипертрихозе генная мутация, вероятно, приводит к тому, что анагенная фаза доминирует над другими.
Самой сильной формой гипертрихоза являетсят.н. терминальный гипертрихоз. Кроме пышной шевелюры по всему телу проявляется еще и:
- разрастание десен и выпячивание рта,
- нарушения в зубах, например двойной ряд зубов,
- широкий, плоский нос,
- большая голова.
Полезно знать
Именно гипертрихоз поразил 17 детей и младенцев в августе 2019 года. Все из-за того, что один из фармацевтических концернов по ошибке подменил препарат.
Родители детей думали, что дают им омепразол, лекарство от желудочных заболеваний, хотя на самом деле в бутылочке был миноксидил, препарат для роста волос.
После приема лекарства у детей начали расти волосы на лице, спине и руках. Обеспокоенные родители обратились к врачам, министерство здравоохранения Испании провело расследование и обнаружило ошибку.
В аптеки Кантабрии, Андалусии, Валенсии поступили неподходящие лекарства. Они уже изъяты из аптек, а лаборатория по их производству закрыта.
В описываемом случае гипертрихоз, вызванный введением неподходящего препарата, носит временный характер - после прекращения приема гипертрихоз у детей исчезнет.
Самый известный случай гипертрихоза (т.н. терминальный) у Хулии Пастраны, жившей в Мексике в 19 веке. Она росла в приюте, вероятно, брошенном матерью, а когда подросла, ее купил и вскоре выдал замуж некий Теодор Лент. Он зарабатывал на этом деньги, демонстрируя это как аттракцион в Северной Америке, а позже и во многих европейских странах. Из-за пышной шерсти и разросшихся десен ее прозвали женщиной-обезьяной. Юлия забеременела и родила сына, тоже очень волосатого. Он умер вскоре после родов, а через несколько дней Юлия скончалась в результате послеродовых осложнений. Ей было 26 лет. Лент набил тело ее и ребенка и продолжал показывать их. В течение многих лет к Юлии Пастране и ее ребенку относились как к экспонатам и выставляли в витринах многих музеев. В последний раз их видели в Национальном госпитале в Осло. Лишь в 2012 году благодаря губернатору штата Синалоа Марио Лопесу Вальдесу и нью-йоркской художнице Лауре Андерсон Барбати, а также норвежским властям их тела были захоронены в Мексике, на кладбище, расположенном недалеко от места рождения Хулии Пастраны.
На фото Петрус Гонсалес, первый известный случай синдрома оборотня
Фото. Wikimedia Commons
Приобретенный гипертрихоз
В дополнение к врожденному, генетическому дефекту, которым является описанный выше гипертрихоз, существует также приобретенный гипертрихоз. Здесь речь идет о нем как о симптоме, сопутствующем другому заболеванию – например, раку, порфирии, нарушению обмена веществ, нарушениям в работе желез внутренней секреции. Чрезмерный рост волос также может быть реакцией на такие лекарства, как гидантоин, миноксидил и пеницилламин, а также на местные стероиды и андрогены. Приобретенный гипертрихоз поддается лечению.
Пациент, заметивший, что на его теле есть место, из которого начинают расти волосы, обычно свои первые шаги направляет к дерматологу. Однако, возможно, он еще назначит консультацию эндокринолога, потому что нужны гормональные анализы. Иногда также необходимо провести диагностику на онкологию. Как только причина гипертрихоза обнаружена, можно начинать лечение основного заболевания. Если проблема связана с гормональными нарушениями, врач может порекомендовать противозачаточные таблетки, препараты для выравнивания гормонального фона, а в случае менопаузы – заместительную гормональную терапию. Когда причиной гипертрихоза является рак, с ним приходится бороться. После излечения основного заболевания проблема избыточного роста волос исчезнет.
Лечение синдрома оборотня
К сожалению, лекарство от этого состояния пока не найдено. Лишние волосы можно только систематически сбривать или проводить другие косметические процедуры, например депиляцию, но это кратковременное действие. Сегодня, к счастью, на помощь людям, страдающим синдромом оборотня, приходит современная эстетическая медицина. Лазерная эпиляция дает хорошие результаты.