Гемолиз означает распад эритроцитов под действием различных факторов, в результате чего происходит выброс гемоглобина в плазму крови. Гемолиз может возникать по разным причинам, а в тяжелых случаях приводит к гемолитической анемии. Каковы причины гемолиза? Как это проявляется? Как мы можем диагностировать и лечить это?
Гемолиз может возникнуть в результате врожденных или приобретенных нарушений. К врожденным причинам относятся в основном дефекты строения эритроцитов, приводящие к их преждевременному распаду. К таким дефектам относятся, например, врожденный сфероцитоз или овалоцитоз, которые представляют собой дефекты клеточной мембраны эритроцитов, энзимопатии, такие как недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы, а также дефекты структуры или количества цепей гемоглобина, т.е. гемоглобинопатии. и талассемии соответственно.
В дополнение к перечисленным причинам гемолиза, которые являются врожденными, гемолиз также может быть вызван ночной пароксизмальной гемоглобинурией, которая является еще одним фактором, индуцирующим внутриклеточный гемолиз.
Гемолиз, однако, чаще возникает за счет внеклеточных факторов, т.е. не связанных со структурой или функцией эритроцитов. К ним относятся иммунологические факторы - аутоиммунные или реакции организма после переливания крови по группе, несовместимой с кровью реципиента. Кроме того, гемолизу могут способствовать химические вещества, бактериальные или паразитарные инфекции или напряженные физические нагрузки.
Очень частой причиной гемолиза является гиперспленизм, т.е. повышенное разрушение эритроцитов чаще всего увеличенной селезенкой. Следовательно, заболевания, вызывающие увеличение селезенки и, следовательно, повышение ее активности, будут способствовать гемолизу по этому механизму. Некоторые лекарства, такие как рибавирин, могут вызывать разрушение эритроцитов. Гемолиз может возникнуть и в результате повреждения эритроцитов механическими факторами, например искусственными клапанами сердца.
Классификация гемолиза
Гемолиз может быть внутри- и внесосудистым. Затем клетки крови разрушаются соответственно в просвете сосуда или вне его, в ретикулоэндотелиальной системе.
Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть в результате: трансфузионной реакции, массивного ожога, упомянутой выше ночной пароксизмальной гемоглобинурии, физической травмы, различных инфекций, микроангиопатии.
Внесосудистый гемолиз может возникать вследствие иммунного механизма, гемоглобинопатий, дефектов эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз), гиперспленизма или различных заболеваний печени.
Гемолиз - как он может проявляться?
Гемолиз может проявляться как гипербилирубинемия, так как при распаде эритроцитов высвобождается билирубин, который при высоких концентрациях в крови приводит к появлению желтухи.
В результате распада эритроцитов их количество в кровотоке уменьшается, что является сигналом для костного мозга о том, что ему необходимо увеличить выработку эритроцитов. Поэтому в лабораторных исследованиях мы увидим увеличение процента ретикулоцитов, т. е. незрелых форм эритроцитов, пытающихся «заполнить пробелы» на периферии. Кроме того, могут выявляться гемоглобинурия и гемосидеринурия и снижение свободного гаптоглобина.
Если гемолиз достаточно тяжелый, чтобы привести к гемолитической анемии, у пациента могут появиться типичные для анемии симптомы, такие как бледность, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке и тахикардия. Кроме того, у него разовьются упомянутые ранее желтуха и спленомегалия.
Иногда острая анемия протекает в виде гемолитического криза, что может привести даже к острой почечной недостаточности. Следует также отметить, что гемолиз по врожденным причинам проявляется уже у самых молодых больных, у других может появиться лишь в более позднем возрасте. Также важны продолжительность и тяжесть гемолиза.
Длительный гемолиз низкой степени позволит организму постепенно адаптироваться к неблагоприятным условиям, поэтому симптомы появятся не сразу. Иначе обстоит дело в случае внезапного или тяжелого гемолиза, который вызывает острые симптомы.
Кроме того, определенные причины гемолиза могут вызывать типичные симптомы, которые я кратко попытаюсь охарактеризовать ниже:
- врожденный сфероцитоз - может сопровождаться врожденными нарушениями развития костей и камнями в желчном пузыре
- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - острые приступы гемолиза, обычно возникающие у мужчин, спровоцированные различными факторами, например лекарствами (хлорохин, доксорубицин, высокие дозы витамина С), некоторыми продуктами питания, инфекциями или стрессом
- талассемия - гемолиз обычно возникает на первом году жизни, часто сопровождается спленомегалией
- серповидноклеточная анемия - тяжелые симптомы, которые включают желтуху, желтуху, задержку роста и развития, увеличение сердца, периферические эмболы, язвы на лодыжках, но самые ранние и наиболее распространенные - сильная, рецидивирующая боль в руках и ногах
- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - симптомы обычно появляются через несколько минут или часов после воздействия холода и включают боль в спине, ногах и животе, озноб и лихорадку, а также красный или красновато-коричневый цвет мочи
Гемолиз - как диагностировать?
При гемолизе могут появиться типичные, ранее упомянутые клинические симптомы, которые могут привести врача к правильному диагнозу. Кроме того, полезны лабораторные исследования, при которых, помимо анемии, гипербилирубинемии и возможного повышения концентрации молочной кислоты, могут быть выявлены характерные для некоторых заболеваний отклонения, которые кажутся слишком подробными, чтобы их здесь обсуждать.
Кроме того, анализ мочи при внутрисосудистом гемолизе может выявить гемоглобинурию и потемнение мочи. Полезны также исследование костного мозга и УЗИ органов брюшной полости.
Гемолиз - лечение
Общие рекомендации по лечению гемолиза, независимо от его причины, основаны на лечении основного заболевания при вторичном гемолизе, а при хроническом, первичном гемолизе в качестве поддержки можно использовать фолиевую кислоту и, очень редко, железо. Эритроцитарную массу переливают только в случае развития тяжелой анемии.
Существуют также специальные методы лечения конкретных причин гемолиза. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии обычно достаточно избегать воздействия холода, иногда в качестве поддержки можно использовать глюкокортикоиды. Талассемию лечат витамином С и цинком, а аутоиммунные причины обычно лечат иммуносупрессивной терапией.