Ewyściółma – это рак, который возникает в центральной нервной системе. Ее второе название, эпендимома, происходит от названия ткани, из которой она происходит, т. е. эпендимы (выстилающей глии). Она выстилает желудочки головного мозга и просвет спинномозгового канала. Каковы причины и симптомы эпендимомы? Как проходит его лечение?
Ewyściółmakiсогласно классификации злокачественных новообразований ВОЗ они отнесены к новообразованиям IIo Эти новообразования характерны преимущественно для лиц молодого возраста и детей, на долю которых приходится около 10 процентов всех опухолей центральной нервной системы. Выделяют два пика возникновения эпендимом в возрасте 5 и 35 лет. У детей и подростков эпендимомы чаще всего обнаруживают интракраниально, а у взрослых интраспинально. Иногда эпендимомы сопровождают нейрофиброматоз 2 типа.
Виды эпендимом
Эпендимомы делятся на четыре основных типа:
- субепендимомы и миксо-папилломные эпендимомы, которые растут медленно и относятся к наиболее доброкачественным типам (I степень)
- типичные эпендимомы, наиболее распространенные, имеющие несколько подтипов (II степень)
- анапластические эпендимомы (III степень), которые характеризуются наиболее быстрым ростом и наиболее агрессивным течением.
Эпендимома: этиология
Причины возникновения эпендимом до конца не описаны. Было обнаружено множество мутаций, которые могут вызывать этот тип рака, но ни одна из них не связана с возникновением эпендимом. Также не было доказано, что какой-либо фактор окружающей среды играет роль в их этиологии.
Расположение эпендимомы
Суэддиномы чаще всего располагаются вблизи желудочковой системы. В некоторых случаях они могут появиться в шейном отделе позвоночного канала. Это расположение характерно для людей старше 40 лет и чаще встречается у мужчин.
Расположение эпендимом во многом зависит от вида.
Миксоматозные папилломатозные эпендимомы склонны к образованию в нижнем отделе позвоночного канала. Эпендимомы обычно растут мимо, внутри или вдоль желудочков головного мозга на разных этажах. Анапластические эпендимомы обычно наблюдаются у детей, чаще всего в задней черепной ямке.
Эпендимомы: микро- и макроскопическая картина
Эпендимомы – мягкие опухоли сероватого или красного цвета, которые могут содержать очаги кальцификации. Характерной их особенностью является наличие на микроскопическом изображении истинных и псевдорозеток, которые в основном располагаются вокруг мелких полостей, трещин или сосудов.
Эпендимомы: клинические признаки
Клиническая картина эпендимом очень похожа на симптомы всех других опухолей центральной нервной системы. Во многом это зависит от возраста больного, локализации и размеров опухоли.
У детей повышение внутричерепного давления в первую очередь вызывает сильную головную боль, тошноту и рвоту. Когда черепные швы еще не полностью срослись, первым симптомом может быть гидроцефалия, обусловленная закупоркой тока ликвора в желудочковой системе растущей опухолью. Также могут быть нарушения концентрации внимания, перепады личности и настроения. По мере роста опухоли ее давление на мозг вызывает судороги, очаговые неврологические симптомы или симптомы паралича черепных нервов. Если опухоль расположена выше сухожилия головного мозга, она может способствовать потере зрения, чувствительности, когнитивным нарушениям или атаксии.
Эпендимомы, растущие в позвоночном канале, нарушают функцию периферической нервной системы. Затем могут возникнуть спастические параличи конечностей и парестезии. Пациент также может жаловаться на боль, расположенную ниже существующего опухолевого поражения. Миксоматозно-папилломатозная эпендимома характеризуется возможной несколько иной клинической картиной. Их типичное расположение в нижнем сегменте позвоночного канала вызывает дисфункцию мочевого пузыря и импотенцию. Также будут боли в спине, ногах и анальной области.
В дополнение к перечисленным выше симптомам больной может жаловаться на потерю аппетита, потерю веса, временное затруднение различения цветов, неконтролируемый тремор, временную потерю памяти или ощущение видения вертикальных или горизонтальных линий при ярком свете.
Диагностика эпендимомы
При подозрении на эпендимому первым обследованием, которое назначает лечащий врач, обычно является компьютерная томография. Выявляется четко очерченное образование, расположенное внутри желудочка. Эта масса гиперплотная и может содержать кисты. Кальцинаты обнаруживаются в 50-80% случаев. Введение контраста усиливает изображение эпендимомы. Магнитно-резонансная томография, как с контрастом, так и без него, является еще более точным обследованием, позволяющим точно определить размеры и характер поражения. Сигнал МРТ может быть неоднородным при наличии в опухоли кист, кальцинатов, кровоточивости и очагов некроза. Гистологическое исследование иссеченного очага позволяет точно определить вид эпендимомы. Следует отметить, что сбор СМЖ противопоказан при подозрении на опухоль ЦНС, так как повышение внутричерепного давления после пункции может привести к инвагинации миндалин мозжечка.
Лечение эпендимомы
Метод лечения, дающий возможность полного выздоровления – это, конечно же, удаление всей опухоли. После резекции обязательна адъювантная лучевая терапия. Из-за различной локализации такая операция не всегда возможна, тогда методом выбора остается только лучевая терапия. Химиотерапия препаратами платины (цисплатин, карбоплатин) рекомендуется для детей младшего возраста примерно до трех лет.
Эпендимомы: прогноз
Факторы, определяющие прогноз, включают радикальность операции, гистологическую зрелость, тип и локализацию опухоли, а также возраст пациента. По оценкам, пятилетняя выживаемость составляет от 40 до 60 процентов, что значительно выше у взрослых, чем у детей. К сожалению, пациенты с анапластическими эпендимомами живут намного меньше - обычно от 12 до 20 месяцев.