Болезнь Пика относится к группе лобно-височных деменций. В течение многих лет это считалось редким заболеванием. Однако с момента публикации новаторской клинико-патологической статьи в 1987 году болезнь Пика считается третьей по частоте причиной деменции после болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви. Каковы симптомы? Есть ли лечение?
Болезнь Пика (ПиД) - редкое нейродегенеративное заболевание, разновидность лобно-височной деменции (ЛВД). Болезнь Пика относится к таупатиям, группе заболеваний, вызванных аномалиями микротрубочек тау-белка. Нейропатология показывает нерастворимые отложения посттрансляционно модифицированного белка MAP-tau.
Симптомы болезни Пика
Характерным признаком заболевания является последовательное возникновение симптомов.
- Предварительный этап
Появляются расстройства настроения (депрессивные, маниакальные) и тревожные расстройства. По этой причине пациенты могут быть направлены на консультацию к психиатру, а их клинические симптомы оказываются устойчивыми к лечению. Кроме того, происходят изменения в характере, сначала малозаметные в виде более спокойного отношения к социальным нормам, потери хороших манер, необычного поведения. Менее распространены абстиненция и апатия. У некоторых пациентов может наблюдаться недостаточная забота о собственном здоровье, что приводит к многочисленным врачебным консультациям.
- Промежуточная фаза
Эмоциональные симптомы перестают доминировать, но усиливаются поведенческие расстройства. Больные полностью игнорируют социальные нормы, ведут себя неадекватно, игнорируют чувства окружающих. Наблюдаются изменения их внешнего вида: пренебрежение личной гигиеной, невнимание к одежде. Ухудшение пищевых привычек и проблемы со сном. Кроме того, происходит постепенное развитие речевого дефицита, когнитивных расстройств и нарушений памяти. Появляются неврологические симптомы: совещательные (симптом Маринеско-Радовичи), примитивные рефлексы (например, сосательные, недержание мочи, реже дефекации).
- Распространенная лобно-височная деменция
Тяжелые нарушения поведения: расторможенность, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, утилизационное поведение, стереотипии, безделье, эмоциональная безразличность, потеря интереса. Сложный когнитивный дефицит: язык, абстракция и планирование, память, зрительно-пространственные и двигательные функции. Неврологическая симптоматика: двигательная скованность, редко тремор (постуральный), примитивные рефлексы (хватательный, сосательный, рыльный), недержание мочи и стула.
Болезнь Пика: диагностика
Критерии распознавания (McKann et al., 2001) - развитие поведенческого и когнитивного дефицита, проявляющегося следующим образом:
- ранние и прогрессирующие изменения личности, характеризующиеся трудностями адаптации поведения, часто приводящие к неадекватным реакциям и действиям или
- раннее и прогрессирующее расстройство речи, характеризующееся трудностями выражения или значительными трудностями при назывании и понимании слов
- дефициты вызывают значительные проблемы в социальном функционировании и заметны по сравнению с предыдущим уровнем функционирования
- течение характеризуется постепенным началом и неуклонным ухудшением функции
- дефицит не вызван другими нарушениями ЦНС, метаболическими или психоактивными расстройствами
Дефицит возникает не только во время делирия и не может быть объяснен другим психиатрическим диагнозом (например, депрессией, шизофренией). Дифференциальный диагноз включает: системные заболевания, болезнь Гентингтона, злоупотребление психоактивными веществами. Болезнь Альцгеймера (БА) очень часто неправильно диагностируется, особенно в случаях с медленным началом в пожилом возрасте.
Болезнь Пика: диагностические тесты
Анализы крови и спинномозговой жидкости в норме. До поздних стадий заболевания изменения ЭЭГ могут отсутствовать. В дальнейшем наблюдается замедление ритма в передних и лобных отведениях. МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография) могут выявить атрофию лобной и височной коры.
Болезнь Пика: лечение
Не существует эффективного лечения для улучшения когнитивных функций у пациентов. Поскольку наблюдаются нарушения нейротрансмиттеров - серотонина и норадреналина, предпринимаются попытки использовать ингибиторы обратного захвата серотонина, норадреналина и тразодона, позволяющие модифицировать психические расстройства и поведение. Ингибиторы холинэстеразы не используются.