Болезнь Марчиафавы-Бигнами (MBD) - неврологическое заболевание. Его симптомы включают ступор, проблемы с подвижностью и кому. Заболевание чаще всего диагностируют у людей, употребляющих алкоголь. Как протекает болезнь Марчиафава-Бигнами и можно ли ее лечить?
Болезнь Марчиафаве-Бигнами была описана в начале 20 века итальянскими патологоанатомами, которые интересовались некоторыми изменениями в головном мозге недавно умерших пациентов. Поскольку исследование проводилось в Италии, болезнь изначально была связана с Италией и высоким потреблением молодого вина.
На сегодняшний день известно, что этот недуг встречается во всем мире, он не зависит от пола или расы. Чаще болеют мужчины 45-60 лет с диагнозом алкоголизм.
Что такое болезнь Марчиафава-Бигнами?
Болезнь Марчиафава-Бигнами (MBD) - это неврологическое заболевание, которое в первую очередь поражает лиц, злоупотребляющих алкоголем, хотя известно, что от этого редкого заболевания также страдают люди, не употребляющие алкоголь.
В их случае заболевание сопровождалось опухолевыми изменениями и дефицитом питательных веществ и электролитов, что может каким-то образом повлиять на развитие МБД (к сожалению, не удалось выявить конкретного питательного вещества, дефицит которого вызвал бы это состояние).
Сегодня благодаря компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии чаще выявляются очаги, характерные для болезни Марчиафава-Бигнами. Если раньше изменения наблюдались только при вскрытии, то сегодня можно диагностировать заболевание при жизни больного.
Несмотря на это, болезнь Марчиафави-Бигнами классифицируется как редкое заболевание, т.е. такое, которым страдают не более 5 из 10 000 человек.
Что такое болезнь Марчиафава-Бигнами?
MBD проявляется нарастающими изменениями в головном мозге. По мере прогрессирования заболевания центральная часть мозолистого тела подвергается демиелинизации, некрозу и атрофии. Начальный отек мозолистого тела в острой фазе заболевания обычно превышает площадь окончательного некроза.
У части больных также наблюдалось поражение коры головного мозга в латеральных лобных и височных долях: дистрофия нейронов и появление глиальных клеток. Это так называемое Кортикальный ламинарный склероз Мореля, который, согласно последним исследованиям, всегда сопровождается болезнью Марчиафава-Бигнами, считается вторичным по отношению к МБД.
В 2000-х годах были разработаны два клинических подтипа болезни Марчиафава-Бигнами. Тип А включает изменения в пирамидной системе (часть нервной системы, которая контролирует произвольные движения и позу) и изменения всего мозолистого тела.
Это повреждение приводит к коме, ступору, судорогам и, в конце концов, к смерти. Тип В имеет более легкое течение и проявляется частичными или очаговыми изменениями мозолистого тела. У больных с данным клиническим типом отмечаются легкие психические расстройства, нарушения походки.
Люди с диагнозом типа А имеют высокий процент инвалидности (86 процентов) и уровень смертности 21 процент. Пациенты с типом В имеют гораздо лучший прогноз - показатель длительной нетрудоспособности составляет всего 19%, а смертность равна нулю - условием является преодоление зависимости и отказ от употребления алкоголя.
симптомы МБД
Симптомы могут различаться и являются общими для многих состояний, общих для алкоголиков, таких как субдуральное кровоизлияние, синдром Вернике-Корсакова и алкогольная болезнь печени.
Пациенты с МБД страдают: деменцией, потерей сознания, судорогами, на последней стадии заболевания впадают в кому. Для них характерна апраксия (неспособность выполнять действия) одной недоминантной стороны тела, что напрямую обусловлено неверным потоком информации из левого полушария в правое из-за повреждения волокон мозолистого тела.
Иногда наблюдается нистагм, отсутствие чувствительности. Типичные двигательные симптомы включают тремор и слабость, а также мышечную спастичность (например, парезы), нарушения походки (широкая походка), отсутствие глубоких сухожильных рефлексов (например, сокращение мышц).
Диагностика и лечение болезни Марчиафава-Бигнами
Если симптомы указывают на болезнь Марчиафава-Бигнами, необходимо провести анализы на определение уровня электролитов, глюкозы в крови, а также морфологические и токсикологические тесты.
Следующим шагом будет выполнение КТ и МРТ, которые выявят изменения в головном мозге, характерные для МБД.
Болезнь Марчиафава-Бигнами в первую очередь требует отмены алкоголя. Лечение, назначаемое пациентам, варьируется и зависит от состояния пациента. Он включает в себя оба метода, используемые при лечении других алкогольных заболеваний (введение витаминов группы В, в основном тиамина и фолиевой кислоты, что положительно влияет на состояние гипотрофии, типичной для этих заболеваний, в том числе МБД. Амантадин, применяемый при лечении болезни Паркинсона, иногда вводят.