Болезнь Бехчета (Адамантиадеса-Бехчета) - редкое системное заболевание сосудов, от которого в нашей стране страдает всего около дюжины человек. Он начинается с невинных язв во рту и может привести к поражению центральной нервной системы. Каковы другие симптомы болезни Бехчета? Можно ли это вылечить?
Болезнь Бехчета- этосистемный васкулит с характерными рецидивирующими изменениями кожи и слизистых оболочек. Заболевание названо в честь турецкого дерматолога Хулуси Бехчета, обнаружившего симптомы этого заболевания у одного из своих пациентов.в 1936 году он описал его симптомы как новую сущность в Архиве кожных и венерических болезней. В 1947 году название было официально принято на Международном конгрессе дерматологов в Женеве.
Распространенность болезни Бехчета зависит от географического региона. Наибольшая заболеваемость наблюдается в странах, расположенных вдоль так называемого шелковый путь, т. е. известный с древности торговый путь, по которому шёлк и другие изделия доставлялись из Китая и Японии в Европу. Первые симптомы обычно появляются на 3-4-м десятилетии жизни. Среди больных из Японии, Кореи и Германии преобладают женщины, а в странах Ближнего Востока – мужчины. В Польше это редкое заболевание, до сих пор было описано всего около дюжины случаев, и заболеваемость одинакова у обоих полов. Реальное количество больных может быть больше, так как из-за диагностических трудностей диагностируются только типичные и развернутые формы заболевания.
Болезнь Бехчета: причины
Причины заболевания до сих пор точно не установлены. Существует множество аргументов в пользу генетической подоплеки заболевания. Встречается в определенных районах и у определенных групп населения. Из-за высокой тяжести заболевания среди турецких торговцев шелком было высказано предположение, что система антигенов гистосовместимости HLA-B5101 и HLA-B5108 предрасполагает к синдрому.
У больных также наблюдаются изменения в иммунной системе: усиление продукции провоспалительных цитокинов, циркулирующих иммунных комплексов, антител против клеток слизистой оболочки или антител против клеток эндотелия. Однако неясно, являются ли они причиной или вторичным симптомом заболевания.
Роль инфекционных агентов в инициировании болезни Бехчета не подтверждена, но есть голоса, что ее могут вызывать Streptococcus sanguis и oralis, Saccharomyces cerevisiae и вирус герпеса I типа.
Болезнь Бехчета: симптомы
- Афты во рту (97-99%)
Обычно появление болезненных язв во рту является первым симптомом заболевания. Характерен рецидивирующий характер изменений - более 3-х в год - которые заживают спонтанно до 3-х недель, не оставляя рубцов
- Генитальные язвы (85%)
У мужчин они обнаруживаются на мошонке, у женщин на половых губах, а также во влагалище и на шейке матки. Они глубокие, очень болезненные и плохо поддаются лечению. Они часто рецидивируют и, в отличие от язв во рту, оставляют шрамы.
- Угревоподобные папулопустулезные поражения кожи (85%)
Отмечаются у мужчин, в основном поражают шею.
- Узловатая эритема (50%)
Для женщин. Он появляется на нижних конечностях и заживает с обесцвечиванием.
- Симптом патергии
Это повышенная чувствительность кожи, вызванная даже малейшим повреждением. Симптом патергии является одним из критериев диагностики болезни Бехчета. Его можно вызвать уколом иглы или внутрикожным введением изотонического раствора натрия хлорида. В течение суток развивается эритематозное уплотнение с последующим скоплением стерильного гнойного секрета в центре поражения. В странах Ближнего Востока этот симптом можно считать патогномоничным для болезни Бехчета.
- Глазные симптомы (50%)
Больные жалуются на двоение в глазах, светобоязнь, покраснение, боль. Отмечают увеит и воспаление сетчатки. Если не лечить, проблемы со зрением могут привести к развитию глаукомы, катаракты или слепоты в будущем.
- Артрит (40%)
Болезненный процесс может поражать один или несколько суставов. Обычно поражаются крупные суставы, реже - мелкие и почти никогда - крестцово-подвздошные суставы. Воспаление может быть острым или подострым. Больные страдают отечностью и болью в суставах, что затрудняет движения. Симптомы сохраняются до трех недель, а затем спонтанно исчезают. Однако в ряде случаев наблюдаются деструктивные изменения в суставах.
- Миозит
Генеральный миозит описан только в единичных случаях. Некоторые люди испытывают местное воспаление.
- Венозный тромбоз (24%)
Проявляется в тяжелых случаях заболевания.
- Изменения сосудов
Заболевание носит системный характер и может поражать любые сосуды: мелкие, средние и крупные. Клинические симптомы зависят от локализации и выраженности воспалительного процесса. В артериях возникают сужения и аневризмы, а в венах – тромбозы и варикозное расширение вен.
- Поражение сердца (7-30%)
Возможны нарушения проводимости, перикардит, а также коронарный васкулит и симптомы ишемической болезни
- Изменения в желудочно-кишечном тракте
Обычно поражает толстую кишку. Развивается изъязвление, которое может вызвать перфорацию и перитонит.
- Занятие ЦНС (5%)
Появляется самое позднее, даже через несколько лет после появления стоматита во рту. Его называют «нейро-Бехчет». Симптомы включают: головные боли, лихорадку, спутанность сознания, нарушения равновесия, инсульты. По сравнению со здоровым населением у них выше заболеваемость асептическим менингитом.
- Поражение почек (3%)
Редко по сравнению с другими симптомами.
Болезнь Бехчета: диагностика
Диагноз заболевания ставится на основании клинической картины, так как отсутствуют специфические лабораторные исследования и гистопатология. Могут наблюдаться: анемия и лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение концентрации С-реактивного белка, иммуноглобулинов (преимущественно IgA и компонентов системы комплемента), нарушения в системе свертывания крови, предрасполагающие к тромбозам. Однако антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор отсутствуют.
В 1990 году группа экспертов - Международная исследовательская группа по болезни Бехчета - разработала критерии диагностики болезни Бехчета: 1) основной критерий: язвы во рту - маленькие, большие или герпесоподобные, обнаружено не менее 3 раз в 12 месяцев2) дополнительные критерии:
- изменения глаз: передний или задний иридоциклит, васкулит сетчатки
- положительный аллергопроба (патергический симптом) - считывать через 24-48 часов
- рецидивирующие язвы половых органов
- узловатая эритема, папуло-пустулезные или фолликулитные поражения, узелки акне у взрослых, ранее не получавших кортикостероиды.
Диагноз болезни Бехчета требует наличия (основного) критерия и по крайней мере двух дополнительных критериев после исключения других причин.
Болезнь Бехчета следует дифференцировать с:
- синдром Рейтера
- серонегативные артропатии
- саркоидоз
- формы системного васкулита
Болезнь Бехчета: лечение
В связи с неясной этиологией заболевания этиотропная терапия невозможна. Остается только облегчить симптомы болезни. Используемая терапия зависит от тяжести заболевания и поражения органов.
Лекарства, используемые в терапии: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, азатиоприн, циклоспорин, сульфасалазин, колхицин, антиагреганты, антикоагулянты, циклофосфамид, дапсон.
В случаях, ограниченных кожным покровом, достаточно местного применения препаратов – кортикостероидов, антибиотиков. В более тяжелых случаях применяют более сильные препараты (цитостатики, иммунодепрессанты).
Болезнь Бехчета: прогноз
Заболевание имеет периоды обострения и ремиссии. При отсутствии поражения ЦНС и легких прогноз благоприятный. Наиболее частыми причинами смерти являются неврологические осложнения, разрывы аневризм и тромбозы сосудов нижних конечностей.