Апластическая анемия (аплазия костного мозга) вызывается дисфункцией стволовых клеток. Повреждение костного мозга вызывает снижение выработки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что приводит к анемии. Каковы симптомы апластической анемии и как ее эффективно лечить?
Апластическая анемия вызывается нарушением стволовых клеток в костном мозге. Апластические анемии являются результатом атрофии ткани костного мозга путем замещения ее соединительной или жировой тканью, что вызывает атрофию всех элементов крови. Аплазия костного мозга может быть идиопатической, вызванной генетическим дефектом (анемия Фанкони), или вторичной - вызванной внешними факторами.
анемия Фанкони. Проверьте, каковы симптомы врожденной анемии
Внешние причины апластической анемии
- лучевая терапия;
- инсектициды и гербициды;
- бенз;
- вирусные инфекции (парвовирус В19, ВИЧ, ВГВ, ВГС);
- некоторые лекарства (хлорамфеникол, метотрексат, соли золота, пеницилламин);
- беременность - ночная пароксизмальная гемоглобинурия (синдром Марчиафава-Микели);
- системные заболевания соединительной ткани.
Симптомы апластической анемии
Апластическая анемия возникает в результате дефицита всех элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов):
1. снижение эритроцитов вызывает слабость и одышку;
2. дефицит лейкоцитов повышает восприимчивость пациента к инфекциям и лихорадке;
3. отсутствие достаточного количества тромбоцитов вызывает кровотечения, петехии на коже и слизистых оболочках.
Какие дефициты указывают на апластическую анемию
Диагноз апластической анемии можно поставить при наличии хотя бы двух из следующих симптомов:
- нейтропения,
- тромбоцитопения,
- ретикулоцитопения.
Помимо этих изменений, для постановки диагноза требуется пункция костного мозга. Демонстрируемое снижение гемопоэтических клеток до уровня менее 30% и увеличение количества жировой ткани и снижение мегакариоцитов являются симптомами апластической анемии.
Лечение апластической анемии
Развитие апластической анемии может быть очень быстрым, но не всегда - иногда она развивается длительное время, не давая практически никаких симптомов. При острой форме заболевания лечение затруднено, а смертность больных (особенно молодого возраста) высока.
У более молодых пациентов (до 40 лет) анемию лечат трансплантацией костного мозга. Излечение достигается от 60 до 90% случаев. Циклофосфамид с АТГ назначают пожилым людям. Андрогенная терапия эффективна при анемии Фанкони и приобретенных формах анемии.